amblyopie et malvoyance

 

Plan

I - Classification et origine
    1 -
Amblyopie organique
           
1 - Amblyopies congénitales
            2 - Amblyopies acquises
    2 -
Amblyopie fonctionnelle ou ex-anopsia

II - Compensations pour les malvoyants
    1 -
Malvoyance due à une altération de la dioptrique oculaire
   
2 - Malvoyance due à une altération du sens lumineux
   
3 - Malvoyance due à des atteintes campimétriques
   
4 - Atteinte de la rétine centrale
           
Principe de la compensation
            L'opportunité d'une aide visuelle au près
            Les différentes compensations optiques
                Les loupes
                Systèmes myopisants
                Systèmes télescopiques de Galilée
              
Téléloupes de Kepler
              
Aides électroniques   

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L'amblyopie peut être définie comme "une diminution, uni ou bilatérale, de certaines aptitudes visuelles, principalement de la discrimination des formes".

I - Classification et origine

Selon le classement de l'Organisation mondiale de la santé la malvoyance (ou basse-vision) est une déficience ou l'acuité visuelle du meilleur œil après correction est supérieure à 1/50 et inférieure à 3/10. En France est considéré comme aveugle toute personne dont la vision ne dépasse pas 1/20 et amblyope celui dont la vision est inférieure à 4/10. Il convient de préciser que d'autres critères que l'acuité ont un rôle important dans la déficience visuelle. Ce sont par exemple le champ visuel, la sensibilité lumineuse et la sensibilité chromatique.

Les amblyopies peuvent être classées en fonction de leur cause. Cette classification sous-tend également le pronostic de récupération: aléatoire pour l'amblyopie organique et d'autant meilleur que le sujet est jeune et l'amblyopie détectée à son début pour une amblyopie fonctionnelle

  1. Amblyopie organique
  2. La baisse d'acuité visuelle est due à une cause organique. Elle peut être unilatérale ou plus généralement bilatérale. On peut distinguer:

    1. Amblyopies congénitales
    2. Dans ce cas l'acuité visuelle est très faible (en général inférieure à 1/10) et la plupart du temps bilatérales. Les anomalies qui en sont la cause peuvent être variées, citons:
      - les dystrophies cornéennes: forme irrégulière de la cornée,
      - l'aniridie: absence d'iris,
      - la cataracte congénitale, etc.

    3. Amblyopies acquises

    Ce sont souvent des amblyopies métaboliques dues à un problème toxique (ingestion de méthanol, traitement prolongé à la quinine, tabac ...) ou à des malnutritions (manque de vitamine A). Elles peuvent aussi être la conséquence d'un accident, d'une opération ou d'une maladie touchant l'un des constituants optique de l’œil ou des voies optiques (ex: le glaucome conséquence d'une tension intra-oculaire trop élevée due à un problème d'évacuation de l'humeur aqueuse, rétinopathies pigmentaires).
    Deux autres causes méritent une attention particulière:
    - le diabète: 70% des diabétiques auront des problèmes visuels (hémorragies rétiniennes). Le diabète est la première cause de cécité en France.
    - la vieillesse qui entraîne chez de nombreuses personnes:
       
         - la cataracte sénile qui est maintenant facilement traitée par opération,
      
          - la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA). Ces patients ne deviennent jamais aveugles car ils conserveront une vision périphérique.
       
         - les dégénérescence rétiniennes et le décollement du vitré.
    La dégénérescence rétinienne peut être due à une rétinopathie. Elle apparaît d’abord en périphérie et gagne progressivement la zone centrale. Après un champ visuel très étroit (" en canon de fusil "), la maladie conduit à la cécité.

  3. Amblyopie fonctionnelle ou ex-anopsia

Elle est définie comme une baisse d'acuité visuelle, le plus souvent unilatérale, sans lésion apparente qui puisse expliquer cette diminution. C'est le résultat d'une faille dans le développement fonctionnel du système visuel. Cette amblyopie fonctionnelle est considérée comme profonde si l'acuité de l’œil atteint compensé est inférieure ou égale à 1/10, moyenne lorsqu'elle est comprise entre 2 et 5/10 et légère si elle est de l'ordre de 6 à 7/10. Les causes les plus fréquentes en sont l'anisométropie non compensée à temps et le strabisme.
On peut différencier trois étiologies:
- Une privation de la vue d'un œil pendant la période de développement de l'enfant. Celle-ci a souvent pour origine une occlusion décidée pour des raisons médicales ou à la suite d'un traumatisme.
- Un strabisme. Dans le cas d'un strabisme unilatéral et constant, l’œil dévié, n'ayant pas des stimulations correctes, va devenir amblyope.
- Un défaut de réfraction:

- amblyopie anisométropique: Une anisométropie non compensée dans la période de développement de l'enfant peut conduire à une amblyopie fonctionnelle unilatérale. Elle est plus courante si les deux yeux sont hypéropes (L’œil le moins hypérope étant utilisé en VL comme en VP). Cette amblyopie unilatérale peut survenir dès que l'anisométropie dépasse 1 d .
- amblyopie isométropique: Elle est bilatérale et se rencontre chez des enfants chez qui une forte amétropie bilatérale n'est pas compensée suffisamment tôt (hypéropie supérieure à 5-6 d ou myopie de plus de 7 d ). En général dès que l'on compense l'amétropie, l'acuité visuelle augmente régulièrement.
- amblyopie méridionale: Elle est due à un fort astigmatisme qui n'a pas été compensé suffisamment tôt. On rencontre ainsi des enfants chez qui la compensation d'un astigmatisme bilatéral n'amène pas le gain d'acuité espéré. Celle-ci reste de l'ordre de 7/10 et est en général difficile à mesurer. Ce défaut a induit une amblyopie fonctionnelle bilatérale et malgré la compensation on ne retrouvera pas l'acuité optimale dans tous les cas.

II - Compensations pour les malvoyants

Compte tenu du vieillissement de la population, le nombre de mal voyants est actuellement en augmentation. Plusieurs dispositifs optiques ou électroniques permettent d'améliorer le confort de ces personnes tant pour la vision de loin que pour la vision de près. Notons que la demande d'aide sera surtout formulée pour la lecture car l'acuité nécessaire pour lire un journal à la distance de lecture habituelle est de 6 à 7/10. Les solutions que l'on peut proposer dépendent des causes de la malvoyance. Pour les mettre en place, il est nécessaire que s'établisse une coopération étroite entre l'ophtalmologue et l'opticien adaptateur.

  1. Malvoyance due à une altération de la dioptrique oculaire
  2. La seule solution consiste à tenter de renormaliser la tache de diffusion en choisissant des diaphragmes convenables. Ce système présente de gros inconvénients. Pour obtenir une amélioration sensible de l'acuité, le diaphragme doit souvent être petit et il s'ensuit une perte de luminosité de l'image rétinienne et une limitation très importante du champ visuel. Ces dispositifs ne conviennent donc que pour des observations statiques.

    On peut aussi citer le cas particulier du verre scléral ou de la lentille avec iris artificiel en cas de destruction partielle ou totale de l'iris.

  3. Malvoyance due à une altération du sens lumineux
  4. On utilise des filtres colorés qui sont généralement incorporés aux verres correcteurs et montés dans des montures de lunettes comportant des coques latérales pour éviter le flux lumineux incident latéral. Citons à titre indicatif les quatre principaux types de filtres utilisés:
    - UV 400 nm (couleur rose ) pour atténuer la diffusion dans le cas de troubles de transparence;
    - UV 450 nm (couleur jaune orange) améliore la perception des contrastes et neutralise les radiations bleues dans le cas des DMLA;
    - UV 550 nm (couleur brun rouge) dans le cas des rétinopathie pigmentaire;
    - UV 650 nm (couleur rouge sombre) pour les achromates présentant une forte photophobie.

  5. Malvoyance due à des atteintes campimétriques
  6. Toute détérioration bilatérale de la rétine périphérique provoque une gêne importante lors des déplacements. Les systèmes proposés (catoptriques ou prismatiques) dans le cas d'hémianopsie homonyme se révèlent souvent décevants et les méthodes d'apprentissage de la locomotion s'avèrent mieux adaptées pour surmonter le handicap visuel.
    Dans le cas d'un champ bilatéral dit "en canon de fusil" (angle du champ visuel très faible) on peut élargir ce champ soit à l'aide
    - d'objectifs grand-angle (sorte de petite jumelle monoculaire utilisée à l'envers utilisée pendant un bref instant pour mémoriser les obstacles environnants;
    - d'une lentille de paysagiste ou "œil de vieux" qui se compose d'une lentille concave que le sujet porte suspendue autour du cou. Quand la personne vise à travers cette lentille, elle voit une image réduite de l'espace ,il y a donc augmentation du champ visuel;
    - les systèmes ambly-contact. On réalise le système grand angle en plaçant une lentille de contact fortement convergente associée à un verre de lunettes concave. On diminue donc la taille de l'image rétinienne. Le gain de champ visuel assez faible a pour contrepartie une modification de la perception des distances qui explique les difficultés importantes d'adaptation.

  7. Atteinte de la rétine centrale
  8. C'est le cas le plus fréquent et pratiquement celui pour lequel l'opticien s'intéressant à la basse vision pourra proposer des aides efficaces.
    Cette dégénérescence de la rétine centrale peut se traduire par une diminution de la densité des récepteurs fonctionnels dans la zone maculaire ou par des scotomes centraux (perte totale de fonctionnalité de la macula). Dans ce dernier cas, après une période d'apprentissage, une zone pseudo-maculaire peut se développer. Elle se crée en général au voisinage du scotome central dans la région encore active de la rétine qui présente la meilleure acuité. Compte tenu de la variation rapide de l'acuité en fonction de l'excentricité du point de la rétine concerné, l'acuité sera faible.
    La demande de compensation est plus importante pour la vision de près ou la vision intermédiaire (télévision). En effet la lecture d'un journal nécessite une acuité de 6 à 7/10 alors qu'une personne ayant une acuité de 2/10 conserve une autonomie de déplacement.

    1. Principe de la compensation
    2. Le pouvoir de discrimination dépend de la densité des photorécepteurs fonctionnels contenus dans la rétine centrale ou dans la zone pseudo-maculaire. Si la densité des éléments sensoriels diminue, la perception des détails va être altérée. Pour maintenir la discrimination, il faut agrandir l'image rétinienne de façon à ce qu'un nombre suffisant d'éléments sensoriels encore fonctionnels soient stimulés. Le moyen le plus simple d'agrandir l'image rétinienne d'un objet est de le rapprocher de l'oeil. Pour un sujet jeune ayant un fort pouvoir accommodatif ce rapprochement pourra s'avérer suffisant en VP. Un sujet âgé devra disposer d'une aide visuelle.
      Dans l'exemple suivant, on a représenté l'image rétinienne d'un mot équivalent au P5 à 40cm sur l'aire maculaire (a). Sa dimension est inférieure à celle de la fovéa. Dans le cas d'une destruction partielle de cette aire maculaire (b), la lecture de ce mot n'est plus possible. L'image rétinienne obtenue à l'aide d'un système optique de grossissement 3 (c) permet de stimuler plus d'éléments fonctionnels (On remarquera que l'image rétinienne aurait eu la même taille en plaçant l'objet à 13,3 cm).

       

       

       

       

       

       
    3. L'opportunité d'une aide visuelle au près:
    4. Les tests de lecture pour la vision de près permettent de constater rapidement si une aide visuelle grossissante peut apporter ou non une amélioration de la lecture. Le test de lecture est placé à 25 cm et si le client est âgé on place devant ses yeux une addition de + 4 d . La capacité de lecture est contrôlée en monoculaire. Si le sujet ne reconnaît que des caractères isolés, l'adaptation d'une aide visuelle grossissante n'est pas recommandée. Si le sujet peut lire en enchaînant un texte du test, en comparant la taille des caractères lus avec celle des caractères d'un journal on aura une idée du grossissement qui sera vraisemblablement nécessaire. Il est aussi important de voir si le sujet est motivé.

    5. Les différentes compensations optiques
    6. Les aides visuelles disponibles sur le marché ont été mises au point pour répondre à un but bien défini. Il pourra se révéler nécessaire de prescrire plusieurs aides en fonction des besoins du patient. D'une manière schématique, la loupe et les systèmes microscopiques servent pour une lecture rapide et de durée limitée, les systèmes téléloupes et télescopiques pour des lectures prolongées et pour regarder la télévision et les lunettes d'approche pour les activités hors de la maison ou à l'école pour reconnaître des objets éloignés.

      1. Les loupes
      2. C'est en général le premier instrument optique que les malvoyants vont utiliser pour améliorer leur vision de près. Leur grossissement utile est relativement faible, compris entre 1,5 et 2,5. Elles ne permettront la lecture que pour des malvoyants ayant une acuité restante supérieure à 2/10.
        Plusieurs modèles sont disponibles: les loupes à main, les loupes à pont ou sur pied, les loupes à poser et les loupes éclairantes.

      3. Systèmes myopisants
      4. Plus la distance d'observation est réduite, plus la taille de l'image rétinienne est grande. Cet effet est utilisé par les forts myopes qui retirent leurs lunettes et regardent de très près quand ils ont besoin d'une acuité importante. En plaçant de fortes additions convexes devant l’œil, le sujet pourra lire à une distance rapprochée. Dans la pratique, ces systèmes se présentent sous forme de verres lenticulaires unifocaux ou sous forme de verres bifocaux. La distance d'observation est inversement proportionnelle à celle du système (pour un grossissement 5, le texte est placé à environ 6 cm de l’œil). La latitude de mise au point dépend de l'amplitude d'accommodation dont dispose le sujet.

         

         

         

         

         

         

        On voit sur le graphique suivant que pour un sujet utilisant un système microscopique de grossissement 4, sa latitude de mise au point est de 2,5 mm s'il n'a plus que 1,5 d d'amplitude d'accommodation alors qu'elle atteint 25 mm s'il lui en reste 10d . Pour des sujets âgés, l’utilisation d’un système microscopique de grossissement assez important nécessitera l’utilisation d’un lutrin et d’un appui-tête pour la lecture.
        Ces systèmes seront donc surtout utilisés pour les enfants amblyopes habitués à lire de très près et qui disposent encore d'une grande amplitude d'accommodation.

      5. Systèmes télescopiques de Galilée
      6. Le système télescopique dits de Galilée est constitué d'un objectif de puissance positive et d'un oculaire de puissance négative. Il fournit une image droite. Ces systèmes sont utilisés en monoculaire.
        En général, ils peuvent être utilisés pour la vision à distance et pour la vision de près en rapportant une bonnette additionnelle sur l'objectif.

         

         

         

         

         

        Exemples de système télescopique de Galilée

        Il existe une très grande variété de systèmes sur le marché. Chaque type possède des caractéristiques spécifiques de grossissement, de champ, de distance de travail, de luminosité.

        systèmes Galilée et Képler

         

      7. Téléloupes de Kepler
      8. Ces systèmes s'apparentent au principe optique de la jumelle de campagne. Ils se composent d'un objectif et d'un oculaire convergent avec, dans l'intervalle optique, un système de prismes redresseurs.
        Avec ce principe, on peut réaliser des grossissements importants tout en conservant une bonne qualité d'image sur tout le champ et surtout une distance de lecture plus confortable. Par exemple , pour un grossissement de ´ 5, le texte devra être à 6,5 cm de l’œil avec un système microscopique, 13 cm avec un système télescopique et 24,5 cm avec une téléloupe. Etant donné l'éloignement de la distance de lecture, il est possible de concevoir des téléloupes binoculaires à fort grossissement. La plupart peuvent être utilisées en vision de loin pour de rapides observations .

      9. Aides électroniques

L'autre solution qui s'est considérablement développée en raison des progrès techniques, consiste à utiliser un circuit fermé de télévision pour agrandir le texte que l'on veut lire. Le texte est déplacé sous une caméra à mise au point automatique. L'image se forme sur le téléviseur que le sujet regarde dans les conditions habituelles. Un boîtier électronique permet de régler le grossissement dans une plage importante et pour les plus perfectionnés un traitement de l'image (modification du contraste, de la couleur de fond...). A grossissement identique, le champ est plus important que pour les systèmes optiques. Par contre, ils ne permettent pas d'effectuer des travaux manuels, leur utilisation reste réservée à la lecture et à l'écriture. Il faut de plus un apprentissage pour que le sujet apprenne à déplacer le texte sous la caméra tout en fixant l'écran sur lequel il lit.

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